Viviendo con Hemofilia

Tratamiento de la hemofilia.

El tratamiento específico de la hemofilia será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
Qué tan avanzada está la enfermedad.
El tipo y gravedad de la hemofilia.
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
Su opinión o preferencia.
El tratamiento puede incluir:

Transfusiones de sangre.
Tratamiento profiláctico (preventivo) con transfusiones de factores de coagulación.

Algunos Síntomas de la enfermedad.

Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un capilar o un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo pone en acción sus mecanismos de coagulación y la herida se cierra pronto. Cuando un vaso se daña, se estrecha, de manera que fluye menos sangre; luego, las plaquetas que hay en la sangre se unen y forman una especie de muro que cierra la herida. Se forma una fina red de fibrina, creando un parche, cesa la pérdida de sangre y comienza la renovación del tejido.

En la sangre están siempre presentes los elementos necesarios (plaquetas y fibrina) para la coagulación, haya o no haya heridas. Sin embargo, la cicatrización sólo se producirá cuando exista una orden para que las plaquetas y la fibrina hagan su trabajo y los factores de coagulación son los mecanismos clave para que ocurra.

Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II,…..XIII). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.

El síntoma más común de la hemofilia es la hemorragia incontrolable y excesiva por causa del factor de coagulación que falta o está en bajos niveles en la sangre. Puede producirse una hemorragia incluso cuando no haya ninguna lesión. La mayoría de las veces se produce en las articulaciones y en la cabeza.

A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes de la hemofilia. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

Moretones
Pueden producirse moretones por pequeños accidentes, que pueden producir un hematoma grande (una acumulación de sangre debajo de la piel que causa inflamación).
Sangra con facilidad
La tendencia a sangrar por la nariz, la boca y las encías por un traumatismo sin importancia, cepillarse los cientes y, o trabajo dental es a menudo una indicación de hemofilia.
Hemorragia en una articulación
La hemartrosis (hemorragia en una articulación) puede producir dolor, inmovilidad y, con el tiempo, deformación si no se trata médicamente de la forma adecuada. ésta es la zona más común de complicaciones debido a la hemorragia por hemofilia. Estas hemorragias de las articulaciones pueden producir la artritis crónica y dolorosa, deformaciones y parálisis si se repiten.
Hemorragia en los músculos
La hemorragia en los músculos puede causar hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón por el exceso de sangre en estas zonas puede producir un aumento de la presión en los tejidos y nervios de la zona, provocando daño y, o deformación permanente.
Hemorragia por lesiones o hemorragia cerebral
La hemorragia por lesión o espontánea en el cerebro es la causa más común de muerte en los niños que tienen hemofilia y la complicación hemorrágica más grave.
Otras fuentes de hemorragia
La sangre en la orina o en las heces puede ser también un síntoma de hemofilia.
Los síntomas de la hemofilia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

Hemofilia: Padecida y muy poco conocida.

La hemofilia es una enfermedad genética que no se conoce ó se conoce muy poco de ella en nuestro país, este tipo de enfermedad sanguínea está ligada al cromosoma X lo cual hace que la sangre pueda coagularse adecuadamente, entre muchos otros síntomas. También se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a que la persona que la padece posee una deficiencia parcial de una de las proteínas coagulantes denominada "Globulina antihemofílica" (factor de coagulación). Estos factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 12 factores ( I, II, ..., XIII. El factor VI no ha sido asignado). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.
En términos médicos, la Hemofilia es un desorden congénito del sangrado, hereditario, por lo que lo padecen los hombres y lo transmiten las mujeres y resulta de la deficiencia de uno de los Factores de la Coagulación VIII o IX, denominándose Hemofilia A a la deficiencia de Factor VIII y Hemofilia B a la deficiencia de Factor IX. Se caracteriza por una tendencia importante a los sangrados, los cuales pueden ser espontáneos o posteriores a trauma y su severidad depende del grado de déficit del Factor involucrado.